Билирубин прямой (Билирубин конъюгированный, связанный; Bilirubin direct)

Примерно 85% общего билирубина происходит из гемовой части гемоглобина, высвобождаемой стареющими эритроцитами, которые разрушаются в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга. Остальные 15% образуются из разрушенных в костном мозге предшественников эритроцитов (в результате неэффективного эритропоэза) и за счет катаболизма других гемсодержащих белков, таких как миоглобин, цитохромы и пероксидазы. Окисляясь, гем превращается в зеленый пигмент биливердин, а затем в желтый – билирубин. Образующийся билирубин плохо растворим в водной среде и транспортируется в крови преимущественно в связанном с альбумином виде, вплоть до печени, где он переносится в гепатоциты и подвергается дальнейшим превращениям. В клетках печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием глюкуронида билирубина (прямой, или коньюгированный, билирубин). Конъюгированный билирубин дает при исследовании прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название «прямой» билирубин, в отличие от неконъюгированного – «непрямого» билирубина. В этой форме он становится водорастворимым, что делает возможным экскрецию с желчью. Большая часть прямого билирубина поступает с желчью в тонкий кишечник, где под действием бактериальных ферментов превращается в уробилиноген. Некоторое количество уробилиногена всасывается в кровь и транспортируется в почки, где превращается в уробилин (вещество, придающее моче желтый цвет) и выводится из организма. Уробилиноген, оставшийся в кишечнике, под действием анаэробной кишечной микробной флоры превращается в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из клеток печени в кровь. 

Повышение уровня прямого (конъюгированного) билирубина является высокоспецифичным показателем печеночной дисфункции. Увеличение концентрации прямого билирубина в крови выше порогового значения сопровождает развитие желтухи (иктеричности кожи и слизистых), так как при гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, склере глазных яблок, мукозных мембранах и коже. 

Повышение уровня прямого билирубина в крови происходит как при обтурационной, так и при гепатоцеллюлярной желтухе. 

Обструкция желчных путей (из-за камня, опухоли, воспаления) приводит к нарушению оттока желчи и развитию обтурационной (механической, подпеченочной) желтухи. 

Скопление желчи в печеночных капиллярах способствует проникновению прямого билирубина в кровеносные капилляры, за счет чего уровень конъюгированного билирубина в крови повышается. 

При внутрипеченочной (гепатоцеллюлярной) желтухе уровень прямого билирубина в крови возрастает из-за нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. 

Гепатоцеллюлярная желтуха характерна для острого вирусного гепатита в токсической фазе, тяжелой бронхопневмонии, гриппа, токсикозов и других инфекционных заболеваний, при которых повреждается паренхима печени. Гипербилирубинемия обычно сопровождается увеличением содержания прямого билирубина в моче и исчезновением желчных пигментов в стуле. 

Повышение концентрации конъюгированного билирубина может быть обусловлено наследственными нарушениями метаболизма билирубина (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора). 

Определение концентрации конъюгированного (прямого) билирубина в сыворотке крови используют в дифференциальной диагностике заболеваний, сопровождаемых желтухой (повышением уровня билирубина). 

Уровень билирубина выше нормы может быть вызван приемом лекарственных препаратов, некоторыми продуктами питания или стать результатом интенсивных физических нагрузок.

1. Острый вирусный гепатит. 
2. Поражения печени инфекционной этиологии (гепатит, вызванный цитомегаловирусом, инфекционный мононуклеоз, амебиаз, описторхоз, актиномикоз, вторичный и третичный сифилис). 
3. Острый токсический гепатит, прием гепатотоксических медикаментозных препаратов. 
4. Патология желчевыводящих путей (холангиты, холециститы). 
5. Желтуха беременных. 
6. Онкопатология (первичная гепатокарцинома, метастатические поражения печени). 
7. Функциональные гипербилирубинемии (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора). 
8. Идиопатический неонатальный гепатит. 

Билиарная обструкция 

1. Механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, опухоли головки поджелудочной железы, глистная инвазия). 
2. Билиарный цирроз (первичный или вторичный). 
3. Склерозирующий холангит.
4. Атрезия желчных путей.